Stomatológia-Line

Rozštiepený pysk a podnebie

synonymá

medicína: Cheil-Gnatho-Palatoschisis, Angličtina: cheilognathouranoschisis

úvod

V Európe je štatisticky 1 dieťa z 500 novorodencov s rozštiepeným perom a podnebím (Cheil-Gnatho-Palatoschisis) narodený. To je pomerne vysoký počet, a preto je tvorba medzier jednou z najbežnejších vrodených deformít tváre.

Vznikajú počas prechodného obdobia od druhého do tretieho mesiaca tehotenstva. Nie však súčasne, ale najskôr sa rozvíja rozštiepená pera a čeľusť a neskôr rozštiepená patra.

Zatiaľ čo obe polovice tváre sa vyvíjajú samostatne a zvyčajne sa v určitom čase zjednocujú, rozštiepená pera a podnebie nie.
Vytvorenie medzery môže mať rôzne rozmery. Napr. iba okraj má medzeru, ktorá siaha až do nosovej dierky, alebo sa zväčšuje rad zubov hornej čeľuste až do úplného vytvorenia medzery vrátane tvrdého a mäkkého podnebia. Niekedy iba rozštiepená uvula je jedinou indikáciou rozštepu pier a podnebia.

Rozštep pery a podnebie sú niekedy detekované ultrazvukom, ale nie neskôr ako pri narodení. Štrbiny môžu byť úplné alebo neúplné, jednostranné alebo dvojstranné. Pery, čeľusť a strecha úst môžu byť ovplyvnené spoločne alebo jednotlivo. Ľavá strana je postihnutá častejšie ako pravá strana.

V minulosti boli rozštiepené útvary známe aj ako „Harelip“ alebo „Vlčie hrdlo“. Keďže nejde o lekárske výrazy a môžu byť vnímané ako urážlivé pre postihnutých, je potrebné držať sa rozštepu pery a podnebia.

príčiny

Príčina rozštepu pery a podnebia je malformácia v 4.-10 Embryonický týždeň. Medzi 5. a 7. Rozštiepená pera a čeľusť sa objavia od 8. týždňa, rozštiepená patra od 8. týždňa. Tkanivá počas tohto obdobia nerastú kvôli vonkajším a vnútorným vplyvom.

Jeden potom často hovorí o jednom multifaktoriálna história, pretože väčšinou súčasne pôsobia viaceré faktory.

V asi 70% prípadov sa rozštiepený okraj a podnebie vyskytujú izolovane, t.j. samostatne, ako jediný defekt. U zostávajúcich 30% má novorodenec ďalšiu malformáciu. Stĺpec je často spojený s rôznymi syndrómami, ako je napr Trizómia 21, tiež nazývaný Downov syndróm. Ak je príčinou choroby genetika a dedičnosť, hovorí sa o vnútorných faktoroch. Ak sa už v rodine objavili medzery, riziko ďalších medzier sa s väčším potomkom je mierne vyššie. Často tu pomáha konzultácia so zodpovedným lekárom.

Vonkajšie faktory sú vplyvy, ktoré majú vonkajší vplyv na tehotnú ženu. Ak matka fajčí počas tehotenstva, môže to dieťaťu poškodiť niekoľkými spôsobmi. Nezáleží na tom, či fajčíte aktívne alebo pasívne. Toxické látky obsiahnuté v cigaretách pôsobia na telo plodu ako jed. To isté sa týka konzumácie alkoholu matkou počas tohto obdobia.

Prečítajte si viac na tému: Alkohol počas tehotenstva

Ionizujúce žiarenie, t. J. Produkcia rôntgenových snímok, môže byť tiež pôvodom vzniku medzery. Röntgenové lúče môžu poškodiť DNA dieťaťa, čo môže spôsobiť nesprávny vývoj tkanív. Aby sa tomu zabránilo, je vždy veľmi dôležité informovať lekára, ktorý vás ošetruje, že ste tehotná! Užívanie liekov počas tehotenstva môže mať vážne následky. obzvlášť kortikosteroidyako je kortizol, ktorý má protizápalové účinky, existuje podozrenie, že spôsobuje takúto chorobu.

V prípade stresu a psychologického stresu telo uvoľňuje aj vlastný kortizol, čo nie je prospešné pre plod. Medzi ďalšie faktory patrí príliš starý alebo príliš mladý, ako aj nevhodná výživa pre matku, krvácanie z maternice alebo horúčka sú pre nenarodené dieťa nebezpečné.

príznaky

V prípade rozštepu pier a podnebia, človek nehovorí priamo o príznakoch, ktoré sa vyskytujú u pacienta. Z choroby vyplývajú skôr rôzne účinky alebo funkčné poruchy. Tieto poruchy postihujú hlavne nos, uši a orgán reči.

Ťažké dýchanie sa často vyskytuje, pretože nosné dierky môžu byť sploštené alebo nosová septa je zakrivená. Je ťažšie jesť, pretože sanie nefunguje správne. Aby sa tomuto problému predišlo, niekoľko desiatok dní po narodení je možné pripraviť tanier pre najmenších.

Mnohé deti majú tiež ťažkosti s rozprávaním, zvuky, triky a samohlásky sú vyslovované odlišne. Posledným dôležitým bodom je problém stredného ucha. Rozštiepený poschodie ho môže zmeniť, čo môže viesť k neustálemu zápalu stredného ucha alebo k zhoršeniu sluchu. Tomu sa však dá zabrániť vložením trubice. Ak je horná čeľusť ovplyvnená medzerou, sú možné nesprávne zarovnané zuby. Niekedy niektoré zuby nie sú ani vytvorené kvôli medzere. V pokročilom veku sú často potrebné operácie na spojenie častí tváre, ktoré nerástli spoločne. Psychika to často trpí.

Problémy s dojčením

Pretože rázštep pery a podnebia sa majú porovnávať so spojením medzi ústami a nosom, vznikajú problémy s príjmom potravy a nasiakavosťou. Je dôležité vedieť, že kŕmenie novorodencov štrbinami trvá vždy až o 30 minút dlhšie ako u detí bez štrbín, a to bez ohľadu na to, či sú kŕmené fľašou alebo dojčené.

Ak sanie nie je možné pomocou nápojového taniera na mieru, ktorý oddeľuje tieto dve miestnosti a tým v mnohých prípadoch uľahčuje výživu, musia sa použiť ďalšie pomôcky.

Pokúša sa o kŕmenie dieťaťa pomocou injekčnej striekačky, zatiaľ čo leží na hrudi. Mlieko je možné vopred prečerpať pomocou čerpadla. Ďalším variantom je vložiť prst do úst dieťaťa a súčasne naliať do injekčnej striekačky mlieko. Tento variant je známy ako kŕmenie prstom. Keď dojčenie nefunguje, sú tu tiež podlhovasté fľaše. Tieto tzv Habermann vysávač mať dlhší náustok, ktorý by mal zjednodušiť akt prehĺtania. Pomáhajú tiež „dojčatá SpecialNeeds“, ktoré boli špeciálne vyvinuté pre deti, ktoré nie sú schopné vykonávať sací reflex v dôsledku chorôb a genetických defektov. Pri spätnom ventile nemôže do fľaše vniknúť žiadny vzduch a štrbinový ventil potom môže regulovať, koľko mlieka vstupuje do úst dieťaťa. Napríklad izolovanú rozštiepenú peru možno jednoducho prikryť prstom, aby dieťa mohlo cicať prsia. V prvých týždňoch a mesiacoch sa samozrejme musí vykonať veľa operácií, aby sa všetky poruchy dali čo najskôr napraviť.

Vo väčšine prípadov však tieto pomocné prostriedky nie sú potrebné a doska na pitie je dostatočná na správne nasávanie.

Ak máte akékoľvek otázky, je vhodné poradiť sa s ošetrujúcimi lekármi, ortodontistami a pôrodnými asistentkami.

terapia

Pomôžte dieťaťu čo najskôr zlepšiť príjem potravy. Nápojovú dosku je možné pripraviť individuálne niekoľko dní po narodení. Vkladá sa do medzery a tým oddeľuje nos od úst alebo hrdla. Toto priestorové oddelenie umožňuje dieťaťu lepšie prehltnúť a zvykne si na pocit normálnych anatomických podmienok. Nápojová doska má na niektorých miestach výklenky, ktoré umožňujú tkanivu ďalej rásť.

Rozštep pier a podnebia by sa mal uzavrieť chirurgickými zákrokmi najneskôr do 3 rokov. Ako prvé opatrenie môže byť medzera na poschodí uzavretá poschodovou doskou.

Na úplné obnovenie normálnych anatomických stavov je však potrebných niekoľko operácií. Tieto eliminujú nielen funkčné, ale aj estetické nedostatky.

Rýchla normalizácia estetiky a úplné obnovenie funkcie hovoria v prospech skorej operácie.

Minimalizácia chirurgického rizika a inhibícia rastu spôsobená chirurgickým zákrokom hovoria v prospech neskorého vymenovania.

Zvyčajne sa o dieťati hovorí, že je pripravené na operáciu, keď má 10 libier a 10 týždňov. Približne po 6 mesiacoch je prvá operácia vstupu na pery, čeľuste a nosa. Tvrdé a mäkké podlahy sú uzavreté na menej ako rok. Ďalšie operácie sa vykonávajú v pokročilom veku.

Predovšetkým sa jazykové ťažkosti dajú odstrániť pomocou prevádzkových opatrení. Anomálie v polohe zubov musia byť odstránené ortodontickými opatreniami. U týchto detí sa zvyšuje náchylnosť na zubný kaz; preto si vyžadujú starostlivú ústnu hygienu.

Ak sú prítomné poruchy reči, sú indikované cvičenia rečovej terapie.

Dýchajte na rozštep pery a podnebia

V prípade rozštepu pier a podnebia sa prvá operácia uskutoční pomerne skoro. Dudlík sa nesmie používať okamžite po operácii, pretože existuje riziko, že by stehy mohli prasknúť švíkom. Inak sú cumlíky povolené, ale nie je ľahké nájsť správneho cumlíka. Jednoduchí proste jednoducho spadnú z úst cez trhlinu. Odporúčame dudlíky v tvare čerešní s dlhšou stopkou, ale vo všeobecnosti by ste mali jednoducho skontrolovať, ktorý cumlík vyhovuje individuálnej situácii dieťaťa a ktorý dieťa akceptuje.

Rozštiepený pysk a poschodie na oboch stranách

Dvojstranná rozštiepená pera a podnebie sú najzávažnejšou formou defektu, pri ktorom majú pacienti dva izolované rozštepy vpravo a vľavo od stredu pery, ktoré sa opäť stretávajú v mäkkom podnebí. Tento variant tvorby medzery bol predtým známy ako „vlčí ústa“.

Pri niekoľkých operáciách maxilofaciálnej chirurgie kombinovaných s ušným, nosovým a krkovým špecialistom, ortodoncii a rečovej terapii sú medzery uzavreté a je uskutočnený pokus o obnovenie defektu. Dve primárne operácie sú uzáver pier a uzáver podnebia. V priebehu rastu sa môže vyskytnúť aj rozštepová osteoplastika, rinoplastika a ortodontická liečba.

Preto je každý prípad individuálne odlišný a plánovaný odlišne v závislosti od toho, či je stĺpec úplný, neúplný alebo izolovaný. Čím výraznejší je tvar štrbiny, tým dlhšia je terapeutická cesta. V prípade obojstrannej rozštiepenej pery a podnebia je potrebné najväčšie množstvo liečby.

diagnóza

Ultrazvuk ako prenatálna diagnostika

Prvé príznaky rozštepu pier a podnebia sú už vidieť na ultrazvuku. Najmä moderné ultrazvukové prístroje majú veľmi vysokú úroveň presnosti. Skúsený lekár dokáže rozoznať trhlinu už v 14. týždni tehotenstva za predpokladu, že dieťa počas ultrazvukového vyšetrenia pohodlne leží. O podozrení sú okamžite informovaní aj očakávaní rodičia, aby mohli byť čo najskôr informovaní o možnostiach liečby.

Gynekológ a pôrodníctvo to robia pred narodením. Štrbina sa niekedy neuzná až po narodení. To sa deje hlavne s veľmi malými alebo vnútornými medzerami.

Rodičia musia zaplatiť podrobné diagnostické vyšetrenie a náklady od 200 do 400 EUR. Žiadosť gynekológa o úhradu nákladov zo zdravotného poistenia sa môže uskutočniť iba v osobitných prípadoch - napríklad, ak už v rodine existuje prípad rozštepu pier a podnebia. V rodinách s viacnásobným výskytom v rodokmeni existuje zvýšené riziko, že toto poškodenie bude mať aj nenarodené dieťa. Pri prenatálnej ultrazvukovej diagnostike je však možné vidieť iba rozštiepenú peru, ale vnútorná časť úst plodu by sa musela skontrolovať na rozštiepenú čeľusť a podnebie, čo nie je možné pred narodením.

Ak sa štrbina objaví na začiatku tehotenstva, mali by sa presne vyšetriť aj iné orgánové systémy. Riziko ďalšej malformácie je okolo 30%.

dedičstvo

Základné riziko, s ktorým sa dieťa rozvíja, je okolo 0,2%, t. J. S ním sa narodí 1 dieťa z 500 detí. Táto malformácia sa vyskytuje častejšie v rodinách, v ktorých už došlo k rozštiepeniu pier a podnebia. Ak je jedným z obetí jeden rodič, riziko pre prvé dieťa je okolo 3%, pre druhého dokonca 15-17%. Ak sú postihnutí obaja rodičia, v 35% prípadov možno očakávať, že ochorejú aj deti.

Ak má dieťa ochorenie prvýkrát v rodine, riziko stúpa na približne 4 - 6%, že pri tejto chorobe sa narodí ďalšie dieťa. Ak sa takto narodia dve deti, riziko sa ešte viac zvyšuje. Podľa viacerých štúdií sa trhliny vyskytujú častejšie u domorodcov v Austrálii alebo Amerike, Európa je uprostred. Rozštiepená pera a podnebie sú najmenej časté v Afrike. Ako presne postupuje dedičstvo, nebolo v súčasnosti jasne objasnené.

kmitočet

Frekvencia výskytu jedného typu rozštepu pery a / alebo rozštiepeného patra je 1: 500. S výnimkou van der Woudeovho syndrómu však nejde o izolovaný genetický defekt. Je to súhra multifaktoriálnych vplyvov na životné prostredie, ale vykonáva sa ďalší výskum, pretože ešte stále nie je celkom jasné, prečo k tejto malpozícii dochádza.

Rázštep pery sa vyskytuje počas vývoja v 5.-8 Embryonický týždeň Rozštiepený poschodie a čeľusť počas 7.-9 Embryonický týždeň. Preto sa riziko rozštepu pery a podnebia zvyšuje externým užívaním liekov a liekov v prvom trimestri (1. až 3. mesiac tehotenstva).

Patria sem predovšetkým fajčenie a dioxíny, ktoré sa stále považujú za karcinogénne a sú skryté v mnohých potravinách.Okrem toho sa benzodiazepíny, bežne známe ako sedatíva alebo prášky na spanie, považujú za možný faktor v rozštepe pery a podnebia. Tie obsahujú Valium, Diazepam alebo Oxazepamže ľudia radi ustupujú a hľadajú mier. Duševné choroby v nastávajúcej matke a chronické hladovanie, ako sú poruchy príjmu potravy, sú ďalším faktorom. Podľa najnovšieho výskumu je ochorenie rubeoly v prvom trimestri matky tiež príčinou rozštepu pier a podnebia.

zhrnutie

Rozštep pier a podnebia je defekt, ktorý sa vyskytuje počas embryonálneho vývoja tváre. Vytvorenie medzery môže mať rôzne rozmery. Existujú funkčné a estetické sťažnosti. Terapia spočíva v uzavretí štrbín pomocou niekoľkých chirurgických zákrokov, ktoré vedú k obnoveniu normálnych funkcií a estetiky.