Wegenerova granulomatóza
Synonymá v širšom zmysle
Wegenerova choroba, alergická angiitída a granulomatóza, Klingerov-Wegenerov-Churgov syndróm, Wegenerova granulomatóza, obrovská bunková granuloarteritída Wegener-Klinger-Churg, rinogénna granulomatóza
definícia
Wegnerova granulomatóza je stav, pri ktorom sa zapáli malé krvné cievy v celom tele (systémová vaskulitída).
Tkanivové uzliny (granulómy).
Väčšinou sú tu uši, dýchacie cesty, pľúca a oblička zamorené. Cievy robia to nekrotická-granulomatózna zmenilo.
Epidemiológia / výskyt v populácii
Wegnerova granulomatóza je pomerne zriedkavá, vyskytuje sa u približne 5 až 7 ľudí na 100 000. Ženy ochorejú menej ako muži, choroba sa vyskytuje najčastejšie okolo 50 rokov, ale boli hlásené aj prípady, keď ochoreli deti a dospievajúci.
príznaky
Často Wegnerova granulomatóza s konštantnou krvavou čuchať, krvácanie z nosa a chronické upchatie nosa. tiež Sínusové infekcie môže s tým ísť.
Zápal stredného ucha (Otitis Media), Bolesť ucha, závrat až znecitlivenie sa môže vyskytnúť na začiatku aj na začiatku kurzu.
V kurze sa často vyskytuje chrapot, suchý kašeľ a kĺb a Bolesť svalov.
Zápal obličkových ciev (glomerulonefritis) je bežné v priebehu choroby.
Môže tiež spôsobiť bolesť očí, zápal očí a dokonca aj poruchy zraku, ako aj zmeny v kožaako prichádza krvácanie, červené škvrny a uzly.
patogenézy
Presná príčina zatiaľ nie je známa. Je isté, že ide o zápal ciev v tele (generalizovaný) vaskulitída) autor Autoimunitné protilátky pôsobí. Pridružený antigén nie je známy, diskutuje sa okrem iného o inhalačných alergénoch a zamorení Staphylococcus aureus.
diagnóza
Pretože príznaky sa môžu veľmi líšiť, diagnostika Wegenerovej granulomatózy vyžaduje laboratórne, mikroskopické (histologické) a klinické nálezy.
Odstránenie tkaniva (biopsia) je možné pri tomto mikroskopickom vyšetrení vidieť zvýšené bunky v určitej forme (granulómy) a odumierajúcich buniek (nekróza) pozri.
Ak sa jedná o obličky, pri biopsii obličiek je možné vidieť zvyčajne zmenené obličkové bunky.
Vyžaduje sa aj krvný test na určité autoprotilátky (zvyčajne c-ANCA, zriedkavejšie p-ANCA). Tieto protilátky sú namierené proti bielym krvinkám tela (leukocytynajmä neutrofilné granulocyty). Skratka ANCA znamená anti-neutrofilné-cytoplazmatické protilátky.
V krvi sa môžu zvýšiť aj markery zápalu (napríklad CRP). Kreatinín možno tiež zvýšiť, ak Wegnerova granulomatóza postihla obličky.
Zmeny v pľúcach (granulomy a jazvy) sa často dajú pozorovať pri röntgenovom vyšetrení alebo CT.
terapia
Na začiatku Wegenerovej granulomatózy sa často používa antibiotikum klotrimazol (širokospektrálne antibiotiká s nasledujúcimi zložkami). Trimethroprim a sulfametoxazol), napr. dostupné ako Cotrim®, predpísané, čo vedie k zlepšeniu, hoci spôsob účinku je tu stále úplne nejasný.
V ďalšom priebehu sa zvyčajne lieči kortizón (obchodné názvy, napríklad Prednisolon®, Prednihexal®, Decortin®).
Toto je možné dosiahnuť pomocou imunosupresívnych liekov, ako sú napr Kombinujte metotrexát (obchodné názvy: Lantarel®, Metex®, Neotrexat®) a cyklofosfamid (obchodné názvy: Endoxan®, Cytoxan®, Procytox®, Neosyn®).
Tieto však patria do triedy chemoterapeutických liekov a majú zodpovedajúce vedľajšie účinky.
Už nejaký čas sú k dispozícii monoklonálne protilátky, ktoré tiež tlmia imunitný systém. Infliximab (dostupný napríklad ako Remicade®) je taká protilátka, ktorá blokuje receptor (blokátor TNF-alfa). Pretože výroba takýchto protilátok je veľmi nákladná a liečba týmito protilátkami môže viesť k závažným reakciám z precitlivenosti, používa sa iba u pacientov, ktorí nereagujú na metotrexát.
Pacientom, u ktorých sa Wegenerova granulomatóza nezlepší po podaní kortizónu v kombinácii s methrotrexátom, sa ako rezervný liek dáva možnosť mykofenolátmofetilu (obchodný názov CellCept®).
Vo veľmi závažných prípadoch so zlyhaním obličiek, ktoré si vyžaduje dialýzu alebo život ohrozujúce pľúcne krvácanie, je metódou voľby plazmaferéza.
Iné lieky, ktoré sa na liečbu používajú menej často, sú:
- Etanercept (napr. Enbrel®)
geneticky upravený proteín, má imunosupresívny účinok - Ciclospoprin A,
imunosupresívum - Leuflunomid (napr. Arava®)
imunosupresívum - Rituximab (napr. MabThera®)
Monoklonálna protilátka podobná infliximabu
Ako udržiavacia terapia sa po zlepšení akútneho stavu predpisuje kortizón v klesajúcich dávkach a imunosupresívum, ako je napríklad Azathioprin® (napríklad Collisan®, Imurek®, Zytrim®).
Okrem toho sa stále podávajú antibiotiká, ako napríklad Cotrim®, aby sa zabránilo kolonizácii nosohltanu a infikovaniu Staphylococcus aureus.
predpoveď
Bez terapie, Wegenerova granulomatóza takmer vždy zatvorené Zlyhanie obličiek v dôsledku zápalu obličiek do 6 mesiacov a tým aj smrti. Cielená terapia výrazne zlepšuje stav u viac ako 90%. Dočasná úľava od príznakov sa dá dosiahnuť dokonca u ¾ všetkých pacientov. Príznaky sa môžu objaviť asi u polovice pacientov a bude potrebné ich znovu liečiť.
komplikácie
Wegnerova granulomatóza môže viesť k trvalému poškodeniu, napr Jednostranná strata sluchu slepota, zhoršená funkcia obličiek. Môže tiež viesť k zmenám tvaru nosa v dôsledku častého zápalu, a tým aj rozvoja a Sedlový nos.
