Pheochromocytoma
Synonymá v širšom zmysle
Nádor nadobličiek
Angličtina: feochromocytóm, feochromoblastóm
definícia
Feochromocytóm je nádor, ktorý vytvára hormóny (zvyčajne adrenalín a noradrenalín). V 85% prípadov je nádor v nadobličkách.
Vo väčšine prípadov (85%) je nádor benígny, 15% malígnych. Obvykle (90%) je feochromocytóm jednostranný, ale 10% je bilaterálnych.
Ďalej sa feochromocytómy diferencujú na základe hormónov, ktoré produkujú. Približne 2/3 produkujú adrenalín a noradrenalín. Zhubné nádory sa vyznačujú ďalšou produkciou dopamínu.
Feochromocytóm je príklad vrodenej poruchy spojenej s nadmerne aktívnymi nadobličkami. Nadmerne aktívne nadobličky môžu mať pre organizmus vážne následky. Viac informácií o tejto téme nájdete na: Aké sú následky nadmerne nadobličiek?
zhrnutie
Feochromocytóm je nádor, ktorý sa zvyčajne nachádza v nadobličkách, ktorý produkuje hormóny adrenalín a noradrenalín.
Najčastejšie je to benígny nádor.
Ak nádor tiež vytvára dopamín, je zhubný. Táto tvorba hormónov spôsobuje zvýšenie krvného tlaku pacienta. Medzi ďalšie príznaky patrí búšenie srdca, bledosť a potenie. Okrem príznakov sa na diagnostiku používajú rôzne testy a zobrazovacie postupy. Terapia je zameraná na chirurgické odstránenie nádoru. Samotné príznaky sa môžu liečiť aj pomocou liekov.
Neexistuje žiadna profylaxia. Prognóza závisí od dôstojnosti (nezhubného alebo zhubného) nádoru.
Obrázok nadledviny
- rebrá
- oblička
- chrbtica
- autor nemôže počítať :-)
- bazén
- Nadledvinka
Nadledvina sa nachádza pri tzv. Hornom póle obličky a, ako vidíte, je výrazne menšia ako oblička.
príčiny
Príčina vysoký krvný tlak možno vysvetliť takto:
Vzhľadom k tomu, nádor je väčšinou v Nadledvinka Výsledkom je vysoký krvný tlak. Nadledvina vedie adrenalín a noradrenalín.
Bunky nadobličiek rastú nekontrolovateľne vo feochromocytóme. Nádor produkuje rovnaké hormóny (adrenalín a noradrenalín), ktoré sa produkujú, keď sympatický nervový systém (Sympatický nervový systém je súčasťou takzvaného autonómneho nervového systému, ktorý bez dobrovoľného vplyvu môže kontrolovať veľa parametrov, ako napríklad krvný tlak, pot medzi iným regulované) zvýšenie krvného tlaku.
Norepinefrín zvyšuje krvný tlak jeho znižovaním hladké svalstvo arteriálne cievy na kontrakciu. Na druhej strane adrenalín mení krvný tlak zvýšením minútového objemu (objemu, ktorý pochádza z Srdce za minútu) srdca. Urýchľuje tiež srdcový rytmus.
V súčasnosti sa snažíme vysvetliť, prečo sa samotný feochromocytóm vyvíja takto:
Potvrdzuje sa, že asi 10% týchto nádorov sa vyskytuje v rodinách. Určitá dedičná zložka, ktorá je v našich génoch, má preto určitý význam pre vývoj nádoru a začiatok ochorenia.
Príznaky / sťažnosti
Krvný tlak sa zvyšuje, ktorý zostáva na relatívne konštantnej úrovni alebo je sprevádzaný maximami (maximálnymi hodnotami krvného tlaku) a minimálnymi hodnotami.
Obzvlášť, keď krvný tlak stúpa, pacient sa sťažuje na:
- bolesť hlavy
- pot
- búšenie srdca
- Tremor (tremor)
Ďalšími dôležitými príznakmi sú bledá pokožka a chudnutie !! V krvnom obraze sa dá zistiť zvýšený počet bielych krviniek.
Ak je tvár sčervenaná a hmotnosť sa zvyšuje, hovorí to proti diagnóze feochromocytómu.
diagnóza
Diagnóza je založená na jednej strane na klinike (príznaky / sťažnosti), na druhej strane pomocou laboratórnych testov a zobrazovacej diagnostiky (MRI / CT).
Okrem vyššie uvedených príznakov (bolesť hlavyPalpitácie, palpitácie), lekár môže urobiť tieto nálezy:
Pri 24-hodinovom meraní krvného tlaku chýba fyziologicky aktuálne zníženie krvného tlaku cez noc.
Vyžaduje sa to meranie hormónyktoré sú typicky tvorené feochromocytómami. Môže sa merať v moči alebo v krvi.
V 24-hodinovom moči sa merajú buď samotné hormóny alebo ich produkty rozkladu (napr. Kyselina mandľová vanellín). Hodnoty prekročené 200 ng / l mať hodnota ochoreniapokiaľ sú hormóny pod hodnotou 50 ng / l klamú, volajú sa normálne klasifikované.
Vyššie uvedené hodnoty platia v krvi 2000 ng / l ako patologický (chorobný), Hodnoty nižšie 500 ng / l sú normálne.
Ak je podozrenie na feochromocytóm, potom sa môže použiť aj hormón dopamín byť odhodlaný. (Dopamín sa zvyčajne získava iba z zhubné nádory tohto typu - samozrejme okrem pravidelnej produkcie dopamínu v tele).
Aby ste získali zálohu diagnózy, vykoná sa potvrdzovací test. Robí to pacient klonidín, centrálne pôsobiace činidlo proti vysokému krvnému tlaku, aplikované (podávané). Normálna koncentrácia teraz klesá katecholamíny (Adrenalín a noradrenalín) v krvi. K tomu však nedochádza pri autonómnej erózii katecholamínov v dôsledku feochromocytómu.
K stanoveniu diagnózy tiež pomáha porovnávacie meranie množstva hormónov v dennom moči a množstva v nočnom moči (po podaní klonidínu). V noci sa moč zvyčajne objavuje u zdravých pacientov, ale aj u pacientov s primárnou hypertenziou (nespôsobených iným ochorením) vysoký krvný tlak), prudký pokles katecholamínov. Ak to tak nie je, potom existuje feochromocytóm.
Lokalizácia feochromocytómu je pomocou zobrazovacej diagnostiky, ako je napr ultrazvukové, Počítačová tomografia (CT) alebo Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI) je to možné.
terapia
Ako je tomu často, existujú dva rôzne terapeutické metódy, ktoré je možné použiť. Rozhodnutie, ktoré je vhodnejšie, sa musí robiť individuálne. Zvyčajne sa v závislosti od rozsahu nádoru a choroby uskutočňuje konzervatívna liečba. Avšak veľkosť a vrastanie do okolitého tkaniva môžu tiež stáť v ceste operácii. Aj napriek tomu je na prvom mieste.
chirurgia
Ak je feochromocytóm iba na jednej strane, celá nadobličková žľaza sa odstráni. Ak je ochorenie obojstranné, pokus o čiastočné zachovanie nadobličiek s cieľom šetriť hormonálnu substitučnú terapiu pacienta.
Konzervatívne zaobchádzanie
Najprv sa ochorenie lieči pokusom o zmiernenie príznakov, t.j. znížením krvného tlaku. To sa deje pomocou rôznych antihypertenzív (liekov proti vysokému krvnému tlaku).
Ak existuje nefunkčný nádor, bude liečenie ktoré syntéza (štruktúra) katecholamínov (adrenalín a noradrenalín) inhibovať.
Má nádor už metastázy (Nádory dcér), potom zvyčajne iba chemoterapia.
profylaxia
Pretože nie sú známe žiadne špecifické faktory pre vývoj feochromocytómu, ktoré podporujú rast alebo začiatok ochorenia. Preto je ťažké predchádzať prevencii.
Len členovia predisponovaných rodín by mali zvážiť genetické poradenstvo, aby zistili, či je možné vykonať preventívne testy. Pravdepodobnosť ochorenia sa dá tiež zhruba vypočítať v genetickom poradenskom stredisku.
predpoveď
Prognóza je iná. Po chirurgickom odstránení nádoru sa vyskytuje o 80% pacientov, ktorí mali benígny feochromocytóm normálny krvný tlak.
U všetkých ostatných pacientov s odstráneným benígnym nádorom existuje tzv esenciálna hypertenzia pred. Takže krvný tlak je stále vysoký kvôli iným príčinám.
5. Pri benígnych nádoroch - ročná miera prežitia okolo 95%, Ak existuje malígny nádor, ktorý už šíril metastázy (dcérske metastázy), miera prežitia za päť rokov je iba 44%.
