Všetky tu uvedené informácie majú iba všeobecný charakter, nádorová terapia je vždy v rukách skúseného onkológa !!!

synonymá

Kostný sarkóm, PNET (primitívny neuroektodermálny nádor), tumor s Askinom, Ewingov kostný sarkóm

Angličtina: Ewingov sarkóm

definícia

Ewingov sarkóm je kostný nádor pochádzajúci z kostnej drene, ktorý sa môže vyskytnúť vo veku od 10 do 30 rokov. Ovplyvnené sú však najmä deti a dospievajúci do 15 rokov. Ewingov sarkóm je menej častý ako osteosarkóm.

Lokalizovaný je Ewingov sarkóm v dlhých kostiach (femur (femur) a holennej kosti (holennej kosti)), ako aj v panve alebo rebrách. V zásade však môžu byť postihnuté všetky kosti kostry kmeňa a končatín a sú možné metastázy, najmä v pľúcach.

kmitočet

Pravdepodobnosť vzniku Ewingových sarkómov je <1: 1 000 000. Štúdie preukázali, že približne 0, 6 pacientov za rok má Ewingov sarkóm na milión väzňov.

V porovnaní s osteosarkómom (asi 11%) a chondrosarkómom (asi 6%) je Ewingov sarkóm tretím najbežnejším predstaviteľom primárnych malígnych kostných nádorov. Zatiaľ čo Ewingov sarkóm sa vyskytuje hlavne vo veku od 10 do 30 rokov, bolo možné identifikovať hlavný prejav v druhej dekáde života (vek 15). Prejavuje sa to hlavne v rastúcom skelete, u chlapcov je mierne vyššia pravdepodobnosť vzniku Ewingovho sarkómu (56%) ako u dievčat. V porovnaní s primárnymi malígnymi kostnými nádormi detstva a dospievania je Ewingov sarkóm na druhom mieste: pri osteoartritíde detí je podiel takzvaných osteosarkómov asi 60%, podiel Ewingovho sarkómu asi 25%,

id="ads2">

príčiny

Ako je vysvetlené a vysvetlené v súhrne, príčina zodpovedná za vývoj Ewingovho sarkómu nie je úplne objasnená. Zistilo sa však, že Ewingov sarkóm je častý, ak sa vyskytli familiárne kostrové abnormality alebo ak pacienti už mali od narodenia retinoblastóm (= malígny nádor sietnice v dospievaní). Výskum ukázal, že nádorové bunky takzvanej rodiny Ewingovho sarkómu majú zmenu na chromozóm # 22. Predpokladá sa, že táto mutácia je prítomná asi u 95% všetkých pacientov.

lokalizácia

Najbežnejšie miesta sarkómu Ewing sa nachádzajú v dlhých kostiach, najmä v holennej kosti a fibuli alebo v plochých kostiach. Ewingov sarkóm, zhubný nádor kostí, však môže ovplyvniť všetky kosti. Najčastejšie sú postihnuté väčšie kosti, menšie sú zriedkavé. Ak sú napadnuté dlhé kosti, nádor sa zvyčajne nachádza v oblasti tzv. Diafýzy, oblasti drieku.

id="ads3">

Preferované umiestnenia:

V dôsledku skorého nástupu závažných hematogénnych metastáz (pozri nasledujúcu časť) je mysliteľná lokalizácia v mäkkých tkanivách.

Lokalizácia v panve

Ewingov sarkóm je lokalizovaný v panvovej kosti iba približne v každom piatom prípade ako primárny nádor (miesto pôvodu nádoru). Významnejšie však je, že primárny nádor sedí v kostnej kosti dlhej kosti.
Prvými príznakmi môžu byť opuch, bolesť a prehriatie v oblasti panvy.

Lokalizácia na úpätí

Noha je vzácnym miestom primárneho nádoru. Bežnejšie je, že primárne nádory z holennej kosti alebo fibuly uprednostňujú metastázy v nohách.
Ak, najmä v období dospievania, dôjde k nejasnému bolestivému opuchu a prehriatiu chodidla, môže sa okrem juvenilnej artritídy vylúčiť aj Ewingov sarkóm. To nemusí nevyhnutne predpokladať najhoršie. Cielená diagnostika vo forme zobrazovania môže poskytnúť prvé objasnenie príčin sťažností.

id="ads4">

metastáza

Ako už bolo uvedené vyššie, Ewingov sarkóm sa považuje za včasný hematogénny (= krvný tok) metastatický. Metastázy sa teda môžu usadiť aj v mäkkom tkanive. V prvom rade to ovplyvňuje pľúca. Avšak za krvným riečiskom môže byť ovplyvnená aj kostra metastáz.

Skutočnosť, že Ewingov sarkóm je klasifikovaný ako skorý metastatický dôkaz v štúdiách, ktoré ukazujú, že metastázy možno zistiť už v diagnostike asi v 25% všetkých prípadov. Bohužiaľ, keďže metastázy sa nedajú vždy zistiť, je tmavá frekvencia pravdepodobne oveľa vyššia.

diagnóza

Ewingov sarkóm

Ewingové sarkómy môžu spôsobiť rôzne príznaky. Mali by byť uvedené nižšie:

id="ads1">

Vylúčenie nádoru je s dostatočnou pravdepodobnosťou možné, ak sú po klinickej, zobrazovacej a laboratórnej diagnostike splnené tieto kritériá:

Viditeľné opuchy, preukázané masové alebo nejasné príznaky sa dajú jasne vysvetliť a dokázať pomocou neoplastického ochorenia.

Základná diagnostika:

V zásade sa zobrazovacie techniky používajú na základnú diagnostiku. To sú
röntgenový
Röntgenové vyšetrenie v oblasti lokalizácie nádoru (najmenej 2 úrovne)

sonografia
Ultrazvuk nádoru (najmä v prípade diferenciálnej diagnostiky nádoru mäkkých tkanív)

id="ads2">

S cieľom získať ďalšie informácie a umožniť diferenciálne diagnostické vymedzenie sa konzultuje s laboratórnou diagnostikou (skúmanie laboratórnych hodnôt). V rámci tejto laboratórnej diagnostiky sa určujú nasledujúce hodnoty:

id="ads3"> id="ads1">

Špeciálna diagnostika nádoru

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI)

Okrem zobrazovacích metód uvedených v základnej diagnostike predstavuje magnetická rezonancia ďalšiu možnosť, ktorá sa môže prípadne použiť v jednotlivých prípadoch.

Prostredníctvom MRI (magnetická rezonančná tomografia) môže byť mäkké tkanivo zvlášť dobre zobrazené, čím môže byť reprezentovaná expanzia nádoru na susediacich štruktúrach (nervy, cievy) postihnutých kostí. Ďalej sa objem nádoru dá odhadnúť pomocou MRI (magnetická rezonancia) a môže sa objasniť rozsah lokálneho nádoru.

Akonáhle je podozrenie na malígny kostný nádor, mala by sa zobraziť celá kosť nesúca nádor, aby sa vylúčili metastázy (malígne kolónie).

id="ads4"> id="ads2">

Počítačová tomografia (CT):
(najmä na prezentáciu tvrdých (kortikálnych) kostných štruktúr)

Pozitónová emisná tomografia (PET)
(Platnosť ešte nie je dostatočne platná)

Digitálna subtrakčná angiografia (DSA) alebo angiografia na vizualizáciu nádorových ciev

Skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia)

biopsia
Ako je uvedené vyššie, rozlíšenie napríklad medzi Ewingovým sarkómom a osteomyelitídou môže byť dosť ťažké. Okrem toho, že príznaky sú podobné, nemusí röntgenový obraz ako taký vždy poskytnúť priame informácie. Ak po vyššie opísanej neinvazívnej diagnóze existuje ďalšie podozrenie na nádor alebo neistota o type a dôstojnosti nádoru, malo by sa vykonať histopatologické vyšetrenie (= histologické vyšetrenie).

id="ads3">

Otvorené postupy

jazve biopsia

V rámci takzvanej incíznej biopsie je nádor čiastočne chirurgicky exponovaný. Nakoniec sa odoberie vzorka tkaniva (podľa možnosti kosť a mäkké tkanivo). Vyhodnotenie extrahovaného nádorového tkaniva je priamo možné.

Excízna biopsia (úplné odstránenie nádoru)

Za výnimku sa považuje iba výnimka, napríklad v prípadoch podozrenia na malignitu (zmena benígneho na malígny nádor), ktoré sa považujú za menšie osteochondrómy.

terapia

Terapeuticky sa to zvyčajne robí na niekoľkých úrovniach. Na jednej strane takzvaný liečebný plán zvyčajne predpisuje chemoterapeutickú liečbu predoperatívne (= neoadjuvantná chemoterapia). Po chirurgickom odstránení Ewingovho sarkómu nasleduje liečba rádioterapiou a v prípade potreby chemoterapiou. Tu je zrejmý rozdiel od osteosarkómu: V porovnaní s Ewingovým sarkómom má osteosarkóm nižšiu citlivosť na žiarenie.
Liečebné ciele:
Takzvaný liečebný (terapeutický) prístup sa podáva najmä u pacientov, ktorých Ewingov sarkóm je lokalizovaný a nemá metastázy. Medzitým tzv. Neoadjuvantná chemoterapia v kombinácii s chirurgickým zákrokom a rádioterapiou otvára ďalšie príležitosti. Metastázovaný Ewingov sarkóm mimo pľúc (= generalizované nádorové ochorenie, extrapulmonárne metastázy) má zvyčajne paliatívny (predlžujúci život) charakter (pozri nižšie).

id="ads4">

Liečebné modality:
local:

systémový:
antineoplastická chemoterapia

Liečebná terapia:

id="ads1">

Paliatívna (predlžujúca) terapia:
Pacienti, ktorí majú generalizované nádorové ochorenie (= extrapulmonárne metastázy), je primárne nádorové sedadlo umiestnené na tele tela a / alebo sa primárny nádor ukazuje ako nefunkčný. V takýchto prípadoch je zvyčajne možná iba paliatívna terapia. V takýchto prípadoch sa zvyčajne zameriava na zachovanie kvality života, takže terapia sa zameriava na zmiernenie bolesti a udržiavanie funkcií.

predpoveď

Či sa objavia recidívy, je vysoko závislé od rozsahu metastáz, reakcie na predoperačnú chemoterapiu a „radikálnej“ povahy odstránenia nádoru. V súčasnosti sa odhaduje, že pravdepodobnosť prežitia po piatich rokoch je okolo 50%. Najmä prevádzkové zlepšenia umožnili zlepšiť pravdepodobnosť prežitia za posledných 25 rokov

id="ads2">

Miera prežitia sa znižuje v primárnych metastázach. Miera prežitia je tu asi 35%.

Šanca na uzdravenie

Šanca na zotavenie sa Ewingovho sarkómu je spočiatku, podobne ako v prípade iných druhov rakoviny, individuálne odlišná, pretože štatistika ukazuje iba priemernú mieru vyliečenia a prežitia.
Šanca na zotavenie sa zvyšuje, ak je možné nádor úplne chirurgicky odstrániť. Predtým by sa malo robiť zmenšovanie nádoru. Po chirurgickom odstránení nádoru by sa mala podať ďalšia chemoterapia, ktorá zabije všetky zostávajúce nádorové bunky.
Ak sa nádor nedá odstrániť chirurgicky, šanca na zotavenie je oveľa horšia. Tu by sa malo uskutočniť aj ďalšie ošetrenie chemoterapiou.
Nádor, na ktorý nie je možné pôsobiť, by mal byť v každom prípade ožiarený.
Všeobecne platí, že vyliečenie Ewingovho sarkómu je horšie, ak sú metastázy už diagnostikované. To znamená, že sa nádor rozšíril a ďalej rastie inde v tele.

id="ads3">

prežitie

Miera prežitia sa vo všeobecnosti uvádza v medicíne ako štatistická hodnota „päťročného prežitia“. Toto vyjadruje v percentách počet preživších po 5 rokoch v definovanej skupine pacientov. V prípade Ewingovho sarkómu je uvádzaná miera prežitia medzi 40% a 60-70%. Tieto široké oblasti sú spôsobené skutočnosťou, že miera prežitia závisí od zapojenia príslušnej oblasti kosti. Napríklad, ak sú postihnuté kosti rúk a / alebo nôh, miera päťročného prežitia je 60 - 70%. Ak sú postihnuté panvové kosti, je to 40%.

Aké je riziko recidívy?

Miera prežitia za päť rokov je v priemere 50%. Tu je možné predpokladať, že ide o agresívnu a zhubnú rakovinu. 5-ročná miera prežitia naznačuje, že v priemere polovica všetkých diagnostikovaných Ewingových sarkómov je smrteľná.
Po úspešnej liečbe Ewingovho sarkómu po 5 rokoch sa však nedajú zistiť žiadne ďalšie nálezy, hovorí sa však, že rakovina je vyliečená.

id="ads4">

domáce ošetrovanie

odporúčania:

zhrnutie

Choroba (Ewingov sarkóm) dostala svoj názov od prvého opisu Jamesa Ewinga v roku 1921. Ide o vysoko malígne nádory, ktoré vznikajú z degenerovaných primitívnych neuroektodermálnych buniek (= nezrelé prekurzorové bunky nervových buniek). Preto sú Ewingove sarkómy medzi primitívnymi, malígnymi solídnymi nádormi.

Ako je uvedené vyššie, Ewingov sarkóm postihuje hlavne stredné oblasti dlhých kostí a panvy, je však tiež možné, že postihnuté bude horné rameno (= humerus) alebo rebrá, takže sa objavia paralely s osteosarkómom. Vzhľadom na sprievodné príznaky zápalu je možné myslieť na zámenu s osteomyelitídou.

id="ads1">

Metastázy, ktoré sa vyskytujú veľmi rýchlo (približne ¼ všetkých pacientov má diagnózu dcérskych defektov), ​​sa nachádzajú v mäkkých tkanivách podobných rabdomyosarkómu. Metastáza je najviac postihnutá pľúcami.
Príčiny, ktoré by mohli byť zodpovedné za vývoj Ewingovho sarkómu, sú stále neznáme. V súčasnosti sa však predpokladá, že za vývoj nemôže byť zodpovedný ani genetický komponent (dedičnosť), ani už vykonaná rádioterapia. Ewingov sarkóm však bol hlásený ako častý, ak existujú familiárne kostrové abnormality alebo ak už pacienti majú retinoblastóm (= malígny nádor sietnice v dospievaní) od narodenia. Výskum ukázal, že nádorové bunky takzvanej rodiny Ewingovho sarkómu majú zmenu na chromozóm # 22. Predpokladá sa, že táto mutácia (genetická modifikácia) je prítomná asi u 95% všetkých pacientov.

id="ads2">

Ewingové sarkómy môžu spôsobiť opuch a bolesť v postihnutej oblasti (oblastiach), čo môže tiež súvisieť s funkčnými obmedzeniami. Je možné myslieť aj na horúčku a miernu leukocytózu (= zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Vzhľadom na možnosť zámeny napríklad s osteomyelitídou (pozri vyššie) nie je diagnostika vždy jednoduchá, a preto si okrem zobrazovacích postupov (röntgenové vyšetrenie) môže vyžadovať aj biopsiu (= histologické vyšetrenie vzorky tkaniva).

Terapeuticky sa to zvyčajne robí na niekoľkých úrovniach. Na jednej strane takzvaný liečebný plán zvyčajne predpisuje chemoterapeutickú liečbu predoperatívne (= neoadjuvantná chemoterapia). Po chirurgickom odstránení Ewingovho sarkómu nasleduje liečba rádioterapiou a v prípade potreby chemoterapiou. Tu je zrejmý rozdiel od osteosarkómu: V porovnaní s Ewingovým sarkómom má osteosarkóm nižšiu citlivosť na žiarenie.
Či recidívy (opakujúci sa rast nádoru) silne závisia od rozsahu metastáz, reakcie na predoperačnú chemoterapiu a „radikality“ odstránenia nádoru. V súčasnosti sa odhaduje, že pravdepodobnosť prežitia po piatich rokoch je okolo 50%. Najmä prevádzkové zlepšenia umožnili zlepšiť pravdepodobnosť prežitia za posledných 25 rokov

id="ads3">

Tagy: 
  • upchatý vodič semena 
  • vakcinácia - bolí vakcinácia viac, ako sa používa? 
  • pediatrie 
  • stomatológia online 
  • psychiatria online 
  • Lekári Odporúčajú

    hryzenie

    hryzenie

    2019

    Radšej

    Preferencie Kategórie

    Vyhliadka

    Top