Behcetova choroba

úvod

Pri Behcetovej chorobe je zápal malých krvných ciev, tzv. Vaskulit. Táto choroba je pomenovaná po tureckom lekárovi Hulusovi Behcetovi, ktorý túto chorobu prvýkrát opísal v roku 1937.
Okrem vaskulárneho zápalu sa môže choroba prejaviť aj v iných orgánových systémoch. Príčina zatiaľ nebola jasne objasnená.

Príznaky Behcetovej choroby

Behcetova choroba je systematická choroba, čo znamená, že sa choroba môže rozšíriť na celý orgánový systém. V dôsledku toho sa u každého pacienta môžu objaviť rôzne príznaky v rôznych stupňoch. Tie obsahujú:

• Afty alebo ulcerácie v ústach
• Apty alebo ulcerácie na konečníku
• Zápal oka
• Zmeny kože a podráždenie kože
• Gastrointestinálne ťažkosti
• Zápal kĺbov
• Zapojenie nervového systému

Medzi hlavné príznaky Behcetovej choroby patria bolestivé vredy v ústach, ktoré sa väčšinou vyskytujú v zadnej časti úst, ako aj vredy vredov alebo ulcerácie v oblasti genitálií a zápaly strednej kože oka.
Ďalšími sprievodnými symptómami sú rôzne kožné zmeny u niektorých pacientov. Môžu to byť akné podobné pustuly, zápal vlasových folikulov, vredy, tvorba hrudiek alebo tendencia k podráždeniu pokožky. Pretože Behcetova choroba postupuje vo fázach, vždy existujú intervaly bez príznakov. Prvé známky alebo príznaky sú hlavne opakujúce sa vredy.

Aptén ako hlavný príznak

Jedným z hlavných príznakov Behcetovej choroby sú vredy. Toto je bolestivé poškodenie kože alebo sliznice, Okolo malého vredu sa vytvára zapálená hranica. Ich priemer je približne 1 mm až 30 mm. Prichádzajú veľmi rýchlo a môžu spôsobiť silnú bolesť.
Nie sú však nákazlivé.
Pri Behcetovej chorobe sa vredy rany objavujú vo veľmi skorých štádiách choroby. Často sú prvým príznakom systémového ochorenia. Vredy vredu sa zvyčajne nachádzajú v oblasti genitálií alebo v ústach.
Rakovina vredy sa po chvíli liečia, ale vracajú sa. Veľmi veľké vredy vredy môžu zanechávať jazvy. Neexistuje žiadna liečba liekom proti tvorbe vredov, môžu sa na zmiernenie bolesti použiť iba rôzne prostriedky.

Prečítajte si viac o tejto téme: Afty - rôzne spôsoby liečby

Apthens v oblasti genitálií

Jedným z prvých príznakov Behcetovej choroby sú vredy v oblasti genitálií.
Bolesť vredu je bolestivé poškodenie sliznice alebo kože v oblasti genitálií obklopenej zapálenou hranou. Toto sú malé vredy. U chlapcov sa vyskytujú hlavne v miešku. Tieto vredy zvyčajne zanechávajú jazvy v dospelosti.
U ženského pohlavia sú zvyčajne postihnuté vonkajšie pohlavné orgány. Aj tu je zvyčajne zjazvené liečenie.

Zapojenie oka

Keď máte Behcetovu chorobu, sú príznaky oka bežné.
Tieto príznaky sú často hlavným problémom choroby: v prednej komore môže byť nahromadený hnis, takzvaný hypopyón. Okrem toho môže dôjsť k zápalu dúhovky, známej ako uveitída. Ak tento zápal pretrváva dlho, môže to viesť k strate zraku. Obávanou komplikáciou je slepota postihnutých.
Aby sa vylúčili komplikácie, mala by sa u postihnutej osoby vykonať pravidelné oftalmologické vyšetrenie.

Zapojenie gastrointestinálneho traktu

Behcetova choroba môže tiež spôsobiť príznaky v čreve alebo zažívacom trakte. Podobne ako vredy na ústnej sliznici, existujú defekty v sliznici čreva. Medzi možné príznaky patrí pocit nevoľnosti, ťažké kŕče v žalúdku, čierna stolica alebo krvavá hnačka.
Je možné, že príznaky sú podobné Crohnovej chorobe (zápalové ochorenie čriev).

Možno vás bude zaujímať aj táto téma: Chronické zápalové ochorenie čriev

Kĺbové problémy spojené s Behcetovou chorobou

Ľudia postihnutí Behcetovou chorobou môžu tiež mať problémy s kĺbmi. Tieto sú vyvolané zápalom v kĺbe. Tento zápal je zvyčajne veľmi mierny a zvyčajne sa hojí po niekoľkých týždňoch bez toho, aby došlo k trvalému poškodeniu.
Najviac postihnuté sú veľké telesné kĺby. Koleno, členok, zápästie alebo lakť sú veľmi typické. Príznaky v kĺboch ​​sa môžu prejaviť ako opuch, bolesť, stuhnutosť a obmedzená pohyblivosť.

Ďalšie informácie k tomu: Reumatoidná artritída

Terapia Behcetovej choroby

Liečba Behcetovej choroby spočíva hlavne v podávaní kortizónu. Podáva sa vo forme tabliet alebo intravenózne, okrem iného to závisí od stavu a závažnosti symptómov postihnutých osôb.
Zápal v tele je inhibovaný kortizónom.
Je možná lokálna aplikácia kortizónu, napríklad vo forme masti, na vonkajšie viditeľné zápaly, ako napríklad na oko.
V prípade veľmi závažného priebehu ochorenia alebo relapsov môže byť imunosupresívne liečivo predpísané navyše alebo ako alternatíva. Imunosupresívum znižuje funkciu imunitného systému obmedzením rastu imunitných buniek. Kombinácia týchto dvoch liekov sa často podáva, keď je zapojený centrálny nervový systém.

Prognóza Behcetovej choroby

Behcetova choroba je chronické ochorenie. Ochorenie sa často vyskytuje v epizódach, t. Na rozdiel od akútnych chorôb neexistuje jasne definovateľný konečný bod. V prípade Behcetovej choroby je možné liečiť v zásade iba príznaky a nie ich príčiny.
Presné trvanie liekovej liečby nie je možné stanoviť plošne. Sú to však roky alebo liečba môže trvať celý život postihnutej osoby. Ochorenie oslabuje imunitný systém, vďaka ktorému je pacient náchylnejší na rôzne ďalšie choroby.
Ak bola choroba diagnostikovaná v detstve, časti bez príznakov môžu byť dlhšie a dlhšie. U niektorých pacientov sa pozoruje aj úbytok Behcetovej choroby. Nie je však možné urobiť všeobecnú prognózu, priebeh choroby je na to príliš individuálny.
Je tiež možné, že v priebehu choroby môžu vzniknúť komplikácie, najmä oči. Znížená dĺžka života v dôsledku choroby sa však nedá predpokladať.

Príčiny Behcetovej choroby

Príčiny Behcetovej choroby však, žiaľ, neboli definitívne objasnené.
Príčinou je pravdepodobne autoimunitné ochorenie, ktoré vedie k zápalu krvných ciev. Z tohto dôvodu sa choroba zaraďuje medzi reumatické typy, pretože autoimunitné reakcie vedú k zápalu, napríklad v kĺboch.
U postihnutých je podozrenie aj na genetickú predispozíciu, pretože v niektorých miestnych oblastiach je choroba častejšia. V dôsledku genetickej predispozície imunitný systém, ktorý má chrániť telo pred napadnutím vírusmi a baktériami, už nie je správne funkčný. Rozpoznáva vlastné tkanivo tela ako votrelca, a preto naň útočí. Takže bojuje sám. To vedie k zápalovým reakciám.
Pri Behcetovej chorobe sa tieto narušené autoimunitné reakcie nachádzajú v malých cievach. V dôsledku toho sa zápal vyskytuje najmä v koži, v sliznici (tkanivo tvoriace hlien, ktoré lemuje tráviace, pohlavné a močové orgány) a v oku.
Vedci majú podozrenie, že vonkajšiu úlohu, ako je bakteriálny a vírusový zápal, zohrávajú úlohu.

Prečítajte si tiež naše témy:

• Terapia reumatoidnej artritídy
• Raynaudov syndróm

Ako je diagnostikovaná Behcetova choroba?

Diagnóza pacientov s Behcetovou chorobou sa zvyčajne zisťuje po objavení sa zvonka viditeľných príznakov. Patria sem najmä vredy v ústach, ako aj vredy v oblasti genitálií a ďalšie typické kožné zmeny.
Okrem toho test môže objasniť, či máte Behcetovu chorobu alebo nie. Tento test sa nazýva test na afergiu. Soľný roztok sa vstrekuje priamo pod kožu. Ak sa v tomto okamihu objaví kožná reakcia so vznikom hrčiek a zápalom o chvíľu neskôr, pacient pravdepodobne trpí Behcetovou chorobou.
Okrem toho sa na stanovenie diagnózy môžu vykonať imunologické krvné testy alebo MRI.

HLA B51 pri krvných testoch na Behcetovu chorobu

Systém HLA je skupina proteínov, ktoré sa vyskytujú na povrchu buniek a sú dôležité pre fungovanie imunitného systému. Skratka HLA pochádza z angličtiny (Human Leukocyte Antigen).
Typizáciu HLA je možné vykonať u pacientov s Behcetovou chorobou. Stanoví sa, či je pacient HLA B51 pozitívny. To je prípad 70% všetkých Behcetových chorôb.

Ako súčasť diagnózy Behcetovej choroby sa tiež stanovuje HLA. Ďalšie informácie nájdete v nasledujúcom článku: HLA - Ľudský leukocytový antigén

Je Behcetova choroba nákazlivá?

Podľa súčasných poznatkov nie je Behcetova choroba nákazlivá. Je to preto, že autoimunitné ochorenie, t. J. Genetický defekt, je opísané ako pravdepodobná príčina. Imunitný systém, ktorý v skutočnosti bojuje proti vírusom, baktériám alebo hubám, rozpoznáva vlastné tkanivo tela ako „cudzie“ a začína s ním bojovať. Toto nesprávne naprogramovanie imunitného systému je zakotvené v génoch, a preto nie je nákazlivé.
Príznaky tohto ochorenia tiež nie sú nákazlivé. Patria sem aj vredy v oblasti genitálií alebo v ústach.
Na rozdiel od všeobecného presvedčenia neexistuje riziko infekcie ani pri vredoch vredu.