Príznaky cystickej fibrózy

Príznaky spojené s cystickou fibrózou

Sekrécia nasledujúcich žliaz alebo žľazových častí nasledujúcich orgánov je v jednom Cystická fibróza narušený:

  • pľúca
  • pankreas
  • Žlčový trakt
  • Potné žľazy
  • Genitálne orgány

Pri cystickej fibróze sa vyskytujú príznaky, ako sú problémy s dýchaním, pretože pľúca sa stávajú slizničnými a malé dýchacie cesty (alveoly, bronchioly atď.) Sú zablokované a ciliá sa nepodarí dopravovať hlien a vdýchnuté cudzie častice von ako zvyčajne.

Závažnosť symptómov sa môže u jednotlivých pacientov veľmi líšiť. Príznaky ako kašlaťkto na čierny kašeľ a tiež pľúcna infekcia alebo Bronchtitis sú bežné. Najmä infekcia bakteriálnym kmeňom, ktorý Pseudomonas znamená veľmi často. Tieto baktérie nazývajú komplikovaná pneumónia (zápal pľúc). V najhorších prípadoch môže byť funkcia pľúc obmedzená do tej miery, že dýchanie pacienta už nestačí a potreba intubácie (umelé ventilácia) pozostáva. Títo pacienti sú preto umelo vetraní. Ak ich už nemožno odstaviť v dôsledku vetrania, a Transplantácia pľúc ponúknuť poslednú šancu.

Tiež pankreas je ovplyvnená pri cystickej fibróze. Cesta von je blokovaná aj tvrdým slizom. Enzýmy dôležité pre trávenie sa teda nedostanú do čriev. Nielenže je to, že štiavy enzýmov nemôžu odtekať, ale môže byť nebezpečná aj voda zo zadných vôd. V najextrémnejšom prípade to spôsobujú agresívne pankreatické šťavy Samovypúšťanie žľazy, Pretože pankreas, okrem iného, ​​tiež inzulín je produkovaný u mnohých pacientov s cystickou fibrózou Cukrovka pred.

Vyskytujú sa tiež so symptómami cystickej fibrózy chronická hnačka a absorpcia živín je nedostatočná kvôli nedostatku tráviacich štiav.

Často vzniká Syndróm nedostatku na vitamíny a ďalšie živiny. Tento nedostatok naznačuje rezerváciu najmä u detí. Deti sa nemôžu rozvíjať správne a podľa veku. Preto sú napríklad jej anatómia v porovnaní s dieťaťom ako dospelým. Zvyk (štruktúra tela) pripomína dieťa. Toto zaostávanie je veľmi typickým príznakom, ktorým môžu cudzinci uhádnuť chorobu.

Tiež Žlučovody sú blokované viskóznou sekréciou pri cystickej fibróze, takže žlč nemôže odtekať, aby prevzala svoju funkciu pri trávení.

Žlučovody a vylučovací kanál pankreasu tečú do spoločného potrubia, tzv. Spoločný žlčový kanál, To zasa končí v dvanástniku, med. Dvanástnik.
Toto vysvetľuje zapojenie sa do cystickej fibrózy pečeň a pankreasu.
Ak sekréty nemôžu odtekať, zálohujú sa a dochádza k poškodeniu orgánov. Asi desať percent dospelých si ich vyvinie Cirhóza pečene.

Potné žľazy vylučujú veľmi slaný pot. Na rozdiel od zdravých ľudí, kde pot pozostáva hlavne z vody. To vedie k vysokej strate elektrolytov (soli) a vody u pacienta.

Genitálne orgány sú postihnuté u oboch pohlaví. Väčšina mužov je neplodná, pretože vas deferens nie sú úplne vytvorené. Takže môžu spermie, ktorých vzdelanie a funkcia zvyčajne nie sú narušené, sa dostávajú z internetu semenníky nenašli sa v močovej trubici. Mnoho žien je tiež sterilných. Často preto, že s nimi Vajcovody sú upchaté hlienovými sviečkami, ktoré vajíčko nemôže prekonať.

Deti sa spravidla vyvíjajú pomalšie a priberajú na váhe len pomaly a pomaly.