Ewingov sarkóm

Všetky informácie tu uvedené majú iba všeobecný charakter, liečba nádorov vždy patrí do rúk skúseného onkológa!

synonymá

Kostný sarkóm, PNET (primitívny neuroektodermálny nádor), Askinov nádor, Ewing - sarkóm kostí

Angličtina: Ewingov sarkóm

definícia

V ktorom Ewingov sarkóm je to z Kostná dreň vychádzajúce Kostný nádorktoré sa môžu vyskytnúť vo veku od 10 do 30 rokov. Ovplyvňuje to však najmä deti a mladých ľudí do 15 rokov. Ewingov sarkóm je menej bežný osteosarkómu.

Ewingov sarkóm je lokalizovaný v tých dlhých Dlhé kosti (stehennú kosť (Stehenná kosť) a holenná kosť (Holene)), rovnako ako v panve alebo rebrách. V zásade však môžu byť postihnuté všetky kosti kostry trupu a končatín, metastázy najmä v kostí pľúca je možné.

kmitočet

Pravdepodobnosť vzniku Ewingovho sarkómu je <1: 1 000 000. Štúdie ukázali, že na každý milión ľudí, ktorí tam žijú, sa približne 0,6 nových pacientov vyvinie Ewingov sarkóm ročne.

V porovnaní s osteosarkómom (približne 11%) a chondrosarkómom (približne 6%) je Ewingov sarkóm na treťom mieste ako ďalší zástupca primárnych malígnych kostných nádorov. Zatiaľ čo Ewingov sarkóm sa vyskytuje hlavne vo veku od 10 do 30 rokov, hlavný prejav sa mohol prejaviť v druhej dekáde života (vo veku 15 rokov). Prejavuje sa to najmä v rastúcom kostre, kde chlapci (56%) trpia Ewingovým sarkómom o niečo častejšie ako dievčatá. Ak porovnáme primárne malígne kostné nádory detí a dospievajúcich, Ewingov sarkóm je na druhom mieste: V detských kostných sarkómoch je podiel takzvaných osteosarkómov okolo 60%, podiel Ewingových sarkómov okolo 25%. ,

príčiny

Ako už bolo vysvetlené a uvedené v kontexte zhrnutia, príčina, ktorá je zodpovedná za rozvoj internetu Ewingov sarkóm nie je možné úplne objasniť. Zistilo sa však, že Ewingove sarkómy sa často vyskytujú, keď existujú familiárne kostrové abnormality alebo pacienti mladší ako jeden rok od narodenia retinoblastóm (= malígny nádor sietnice vyskytujúci sa v dospievaní). Výskum ukázal, že nádorové bunky v tzv. Rodine Ewingových sarkómov sa zmenili Chromozóm č. 22 exponát. Predpokladá sa, že táto mutácia je prítomná približne u 95% všetkých pacientov.

lokalizácia

Najčastejšie miesta výskytu Ewingovho sarkómu sa nachádzajú v dlhých tubulárnych kostiach, najmä v holennej a holennej kosti alebo v plochých kostiach. Ako malígna rakovina kostí však môže Ewingov sarkóm ovplyvniť všetky kosti. Najčastejšie sú postihnuté väčšie kosti, menšie zriedka. Ak sú postihnuté dlhé tubulárne kosti, nádor sa zvyčajne nachádza v oblasti tzv. Diafýzy, oblasti drieku.

Preferované miesta:

• približne 30% femur (stehenná kosť)
• približne 12% holennej kosti (holene)
• cca 10% humerus (kosť horného ramena)
• približne 9% povodia
• približne 8% fibula (fibula).

Vzhľadom na závažné hematogénne metastázy, ktoré sa vyskytujú skoro (pozri nasledujúcu časť), je tiež mysliteľná lokalizácia v mäkkých tkanivách.

Lokalizácia v panve

Ewingov sarkóm je lokalizovaný v panvovej kosti ako primárny nádor (miesto pôvodu nádoru) iba približne v piatom prípade. Oveľa častejšie sa však primárny nádor nachádza v dlhej tubulárnej kosti.
Prvými príznakmi môžu byť opuch, bolesť a prehriatie v oblasti panvy.

Lokalizácia v päte

Noha je vzácnym miestom v primárnom nádore. Bežnejšie je, že primárne nádory z holennej kosti alebo fibuly uprednostňujú metastázy v nohách.
V prípade nejasného bolestivého opuchu a prehriatia chodidla, najmä v období dospievania, by sa okrem juvenilnej artritídy mal vylúčiť aj Ewingov sarkóm. Najhoršie sa tu nemusí nevyhnutne predpokladať. Cielená diagnostika vo forme zobrazovania môže poskytnúť prvotné objasnenie príčin sťažností.

metastáza

Ako je uvedené vyššie, platí to Ewingov sarkóm ako včasné hematogénne (= cez krvné riečisko) metastázovanie. Metastázy sa preto môžu usadiť aj v mäkkom tkanive. Z nich je to predovšetkým pľúca ovplyvnená. Kostru však môžu ovplyvniť aj metastázy cez krvné riečisko.

Skutočnosť, že Ewingov sarkóm sa má klasifikovať ako skorý metastatický, ukazujú štúdie, ktoré ukazujú, že metastázy možno zistiť v približne 25% všetkých prípadov v čase diagnózy. Pretože metastázy sa, žiaľ, nedajú vždy nájsť, je tmavá frekvencia pravdepodobne oveľa vyššia.

diagnóza

Ewingové sarkómy môžu spôsobiť rôzne príznaky. Mali by byť uvedené nižšie:

• Bolesť neznámej príčiny
• Opuch a zvyčajne bolesť v postihnutých oblastiach
• Opuch lymfatických uzlín
• lokálne príznaky zápalu (začervenanie, opuch, prehriatie)
• nechcené chudnutie
• Funkčné obmedzenia až do paralýzy
• Zlomenina bez udalosti nehody
• Nočné potenie
• stredne závažná leukocytóza (= zvýšenie počtu leukocytov v krvi)
• znížený výkon

Nádor možno vylúčiť s dostatočnou pravdepodobnosťou, ak sú podľa klinickej, zobrazovacej a laboratórnej diagnostiky splnené tieto kritériá:

• Neexistuje dôkaz o hmotnosti
  alebo

Viditeľné opuchy, preukázané masové alebo nejasné ťažkosti sa dajú jednoznačne vysvetliť a zdokumentovať netumoróznym ochorením.

Základná diagnostika:

V zásade sa zobrazovacie metódy používajú na základnú diagnostiku. to sú
Röntgenové vyšetrenie
Röntgenové vyšetrenie v oblasti lokalizácie nádoru (najmenej 2 úrovne)

sonografia
Sonografia nádoru (najmä v prípade podozrenia na nádor mäkkého tkaniva pri diferenciálnej diagnostike)

S cieľom získať ďalšie informácie a umožniť diferenciálne diagnostické vymedzenie sa používa laboratórna diagnostika (skúmanie laboratórnych hodnôt). V rámci laboratórnej diagnostiky sa určujú nasledujúce hodnoty:

• Krvný obraz
• Železo (pretože sa znížil počet nádorov)
• Elektrolyty (na vylúčenie hyperkalcémie)
• ESR (rýchlosť sedimentácie)
• CRP (C-reaktívny proteín)
• alkalická fosfatáza (aP)
• kostne špecifický (AP)
• Kyslá fosfatáza (sP)
• Prostatický špecifický antigén (PSA)
• Kyselina močová (HRS): zvýšená s vysokým obratom buniek, napr. pri hemoblastóze
• Celkový proteín: znížený v náročných procesoch
  Elektroforéza proteínov
• Stav moču: paraproteíny - dôkaz myelómu (plazmacytóm)
• Nádorový marker NSE = neurón-špecifická enoláza v Ewingovom sarkóme

Špeciálna diagnostika nádoru

Zobrazovanie pomocou magnetickej rezonancie (MRI)

Okrem zobrazovacích metód uvedených v súvislosti so základnou diagnostikou predstavuje magnetická rezonančná tomografia ďalšiu možnosť, ktorú je možné v jednotlivých prípadoch použiť.

Pomocou MRI (magnetická rezonančná tomografia) sa môže mäkké tkanivo ukázať obzvlášť dobre, čím je možné preukázať expanziu nádoru do susedných štruktúr (nervy, cievy) postihnutých kostí. Ďalej je možné odhadnúť objem nádoru pomocou MRI (magnetická rezonančná tomografia) a môže sa objasniť lokálny rozsah nádoru.

Hneď ako je podozrenie na malígny kostný nádor, mala by sa zobraziť celá kosť nesúca nádor, aby sa vylúčili metastázy (malígne usadlosti).

Počítačová tomografia (CT):
(najmä na zobrazenie tvrdých (kortikálnych) kostných štruktúr)

Pozitrónová emisná tomografia (PET)
(Hodnota ešte nie je dostatočne platná)

Prečítajte si viac na tému: Pozitrónová emisná tomografia

Digitálna subtrakčná angiografia (DSA) alebo angiografia na vizualizáciu nádorových ciev

Skeletálna scintigrafia (3-fázová scintigrafia)

biopsia
Ako už bolo niekoľkokrát uvedené, napríklad rozdiel medzi Ewingovým sarkómom a osteomyelitídou môže byť dosť ťažký.Okrem toho, že príznaky sú podobné, röntgenové žiarenie ako také nemôže vždy poskytnúť priame informácie. Ak po vyššie opísanej neinvazívnej diagnostike stále existuje podozrenie na nádor alebo ak existuje neistota o type a dôstojnosti nádoru, malo by sa vykonať histopatologické vyšetrenie (= vyšetrenie tkaniva).

Otvorené postupy

Mimoriadna biopsia

V rámci takzvanej incíznej biopsie je nádor čiastočne chirurgicky exponovaný. Nakoniec sa odoberie vzorka tkaniva (podľa možnosti kosť a mäkké tkanivo). Odstránené nádorové tkanivo sa môže hodnotiť priamo.

Excízna biopsia (úplné odstránenie nádoru)

Zvažuje sa to iba vo výnimočných prípadoch, napríklad ak existuje podozrenie na malignitu (zmena z benígneho na malígny nádor) menších osteochondrómov.

terapia

Terapeutický prístup je tu zvyčajne na niekoľkých úrovniach. Na jednej strane takzvaný terapeutický plán zvyčajne zabezpečuje chemoterapeutickú liečbu pred operáciou (= neoadjuvantná chemoterapia). Dokonca aj po chirurgickom odstránení Ewingovho sarkómu sa terapeutická následná liečba uskutočňuje pomocou rádioterapie a podľa potreby obnovenou chemoterapiou. Tu je zreteľný rozdiel oproti osteosarkómu: V porovnaní s Ewingovým sarkómom má osteosarkóm nižšiu citlivosť na žiarenie.

Ciele liečby:
Tzv. Liečebný (liečebný) terapeutický prístup sa podáva najmä u pacientov, ktorých Ewingov sarkóm je lokalizovaný a nevykazuje žiadne metastázy. Medzitým takzvaná neoadjuvantná chemoterapia v kombinácii s chirurgickým zákrokom a ožarovaním prináša ďalšie príležitosti. Ak sa Ewingov sarkóm metastázuje mimo pľúc (= generalizované nádorové ochorenie; extrapulmonárne metastázy), liečba má zvyčajne paliatívny (predlžujúci život) charakter (pozri nižšie).

Možnosti liečby:
local:

• predoperačná chemoterapia
• chirurgická terapia (široká alebo radikálna resekcia po Ennekingu)
• rádioterapia

systémový:
antineoplastická chemoterapia

• Kombinovaná terapia (predovšetkým (= „prvá línia“): doxorubicín, ifosfamid, Methotrexate / Leukovorin, cisplatina; v druhom riadku (= „druhý riadok“): etopozid a karboplatina)
  (Protokoly sa môžu zmeniť v krátkom čase)

Liečebná terapia:

• agresívna viacdávková chemoterapia pred a po operácii
• Lokálna liečba vo forme chirurgickej resekcie nádoru alebo ožarovania
• Doplňte terapiu pomocou Pre-ožiarenia (napríklad v prípade nefunkčných nádorov, nereagujúcich) alebo následným ožiarením
• V súvislosti s chirurgickou terapiou je dôležité uviesť, že v neposlednom rade kvôli ďalšiemu rozvoju chirurgických metód sú v mnohých prípadoch možné zásahy, ktoré chránia končatiny. Vyhliadka na vyliečenie má však vždy najvyššiu prioritu, takže by sa vždy malo klásť dôraz na radikálnosť (= onkologická kvalita) a nie na možnú stratu funkcie.
• Chemoterapia môže potom pokračovať (pozri vyššie). Potom sa hovorí o tzv. Konsolidácii.
• U pacientov s pľúcnymi metastázami môžu byť potrebné ďalšie zásahy do oblasti pľúc, ako napríklad čiastočné odstránenie pľúc.

Paliatívna (predlžujúca) terapia:
Pacienti, ktorí majú generalizované nádorové ochorenie (= extrapulmonálne metastázy), by mali lokalizovať primárny nádor na trupe a / alebo sa ukázalo, že primárny nádor je nefunkčný. V takýchto prípadoch je zvyčajne možná iba paliatívna terapia. V takýchto prípadoch sa zvyčajne zameriava na udržanie kvality života, takže terapia sa zameriava na zmiernenie bolesti a zachovanie funkcie.

predpoveď

To, či sa objavia recidívy, závisí do veľkej miery od rozsahu metastáz, reakcie na predoperačnú chemoterapiu a „radikálnej povahy“ odstránenia nádoru. V súčasnosti sa predpokladá, že päťročné prežitie je okolo 50%. Najmä prevádzkové zlepšenia umožnili zlepšiť pravdepodobnosť prežitia za posledných 25 rokov

Miera prežitia sa znižuje s primárnymi metastázami. Miera prežitia je tu okolo 35%.

Šanca na zotavenie

Rovnako ako v prípade iných druhov rakoviny je pravdepodobnosť vyliečenia zo sarkómu Ewinga spočiatku vnímaná ako individuálne odlišná, pretože štatistické údaje iba ukazujú priemernú mieru vyliečenia a prežitia.
Šanca na zotavenie sa zvyšuje, ak je možné nádor úplne chirurgicky odstrániť. Pred tým by sa mala urobiť chemoterapia na zmenšenie nádoru. Po chirurgickom odstránení nádoru by sa mala vykonať ďalšia chemoterapia, aby sa zničili všetky zostávajúce nádorové bunky.
Ak sa nádor nedá úplne chirurgicky odstrániť, je šanca na zotavenie oveľa horšia. Malo by sa tu uskutočniť aj následné ošetrenie chemoterapiou.
Nádor, ktorý nie je možné operovať, by mal byť určite ožiarený.
Všeobecne možno povedať, že vyliečenie Ewingovho sarkómu je horšie, ak sú metastázy už v čase diagnózy. To znamená, že sa nádor rozšíril a rastie aj inde v tele.

Miera prežitia

Miera prežitia sa vo všeobecnosti uvádza v medicíne ako štatistická hodnota „päťročnej miery prežitia“. To ukazuje v percentách, aký vysoký je počet preživších po 5 rokoch v definovanej skupine pacientov. Uvádzaná miera prežitia Ewingovho sarkómu leží v rozmedzí od 40% do 60 - 70%. Tieto široké oblasti sú dôsledkom skutočnosti, že miera prežitia závisí od zamorenia príslušnou oblasťou kostí. Napríklad, ak sú postihnuté kosti rúk a / alebo nôh, miera päťročného prežitia je 60 - 70%. Ak sú postihnuté panvové kosti, je to 40%.

Aké vysoké je riziko recidívy?

Priemerná miera prežitia za päť rokov je 50%. Tu je možné predpokladať, že ide o agresívnu a zhubnú rakovinu. 5-ročné prežitie hovorí, že v priemere polovica všetkých diagnostikovaných Ewingových sarkómov vedie k smrti.
Ak sa však po 5 rokoch po úspešnej liečbe Ewingovho sarkómu nedajú zistiť ďalšie nálezy, hovorí sa, že rakovina je vyliečená.

domáce ošetrovanie

odporúčanie:

• v 1. a 2. roku:
  Klinické vyšetrenie by sa malo vykonávať každé tri mesiace. Spravidla sa vykonáva lokálna röntgenová kontrola, laboratórne testy, CT hrudník a vykonala sa celotelová skeletálna scintigrafia. Miestna MRI sa zvyčajne vykonáva raz za šesť mesiacov.
• v 3. až 5. roku:
  Klinické vyšetrenie by sa malo vykonávať každých šesť mesiacov. Spravidla sa vykonáva lokálna röntgenová kontrola, laboratórne testy, CT hrudník a vykonala sa celotelová skeletálna scintigrafia. Miestna MRI sa zvyčajne vykonáva raz ročne.
• Od 6. roku sa zvyčajne koná raz ročne:
  röntgenová kontrola s laboratórnym vyšetrením a CT hrudníka, ako aj celotelová skeletálna scintigrafia a miestna MRI.

zhrnutie

Choroba (Ewingov sarkóm) dostala svoj názov od prvého opisu Jamesa Ewinga v roku 1921. Ide o vysoko malígne nádory, ktoré vznikajú z degenerovaných primitívnych neuroektodermálnych buniek (= nezrelé prekurzorové bunky nervových buniek). Ewingove sarkómy teda patria k primitívnym, malígnym a solídnym nádorom.

Ako už bolo uvedené vyššie, Ewingove sarkómy postihujú hlavne stredné oblasti dlhých tubulárnych kostí a panvy, je však mysliteľné aj postihnutie hornej časti paže (= humerus) alebo rebier, takže sa objavia paralely s osteosarkómom. Z dôvodu sprievodných príznakov zápalu je možná zámena s osteomyelitídou.

Kvôli metastázam, ktoré sa vyskytujú veľmi rýchlo (približne ¼ všetkých pacientov už vykazuje diagnózu, sa v čase diagnózy vyskytujú tzv. Dcérske sídla) sa Ewingove sarkómy nachádzajú aj v mäkkých tkanivách, podobne ako rabdomyosarkómy. Pľúca sú väčšinou postihnuté metastázami.
Príčiny, ktoré by mohli byť zodpovedné za vývoj Ewingovho sarkómu, sú stále neznáme. V súčasnosti sa však predpokladá, že za vývoj už nemôže byť zodpovedná ani už vykonaná genetická zložka (dedičnosť) ani radiačná terapia. Zistilo sa však, že Ewingove sarkómy sa často vyskytujú, keď existujú familiárne kostrové abnormality alebo keď pacienti trpia retinoblastómom (= malígny nádor sietnice vyskytujúci sa v dospievaní) od narodenia. Výskum ukázal, že nádorové bunky tzv. Rodiny Ewingových sarkómov vykazujú zmenu chromozómového čísla 22. Predpokladá sa, že táto mutácia (genetická zmena) je prítomná približne u 95% všetkých pacientov.

Ewingové sarkómy môžu v postihnutých oblastiach spôsobovať opuch a bolesť, čo môže tiež súvisieť s funkčnými poruchami. Je možné myslieť aj na horúčku a miernu leukocytózu (= zvýšenie počtu leukocytov v krvi). Napríklad kvôli možnosti zámeny s osteomyelitom (pozri vyššie) nie je diagnóza vždy jednoduchá, a preto môže byť okrem zobrazovacích postupov (röntgenové vyšetrenie) potrebná aj biopsia (= vyšetrenie tkanivovej vzorky tkaniva).

Terapeutický prístup je tu zvyčajne na niekoľkých úrovniach. Na jednej strane takzvaný terapeutický plán zvyčajne zabezpečuje chemoterapeutickú liečbu predoperatívne (= neoadjuvantná chemoterapia). Dokonca aj po chirurgickom odstránení Ewingovho sarkómu sa terapeutická následná liečba uskutočňuje pomocou rádioterapie a podľa potreby obnovenou chemoterapiou. Tu je zreteľný rozdiel oproti osteosarkómu: V porovnaní s Ewingovým sarkómom má osteosarkóm nižšiu citlivosť na žiarenie.

To, či sa vyskytnú recidívy (obnovený rast nádoru), do značnej miery závisí od rozsahu metastáz, reakcie na predoperačnú chemoterapiu a „radikálnej povahy“ odstránenia nádoru. V súčasnosti sa predpokladá, že päťročné prežitie je okolo 50%. Najmä prevádzkové zlepšenia umožnili zlepšiť pravdepodobnosť prežitia za posledných 25 rokov